У моей дочери врождённая левосторонняя расщелина губы, а так-же расщелина твёрдого и мягкого нёба.

Волчья пасть, заячья губа – все поправимо | Милосердие.ru

Схема расположения врождённых расщелин лица: А — Поперечная расщелина лица;  Б — Срединная расщелина верхней губы;  В — Косая расщелина лица;  Г — Боковая расщелина верхней губы;  Д — Расщелина нижней губы

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен».

Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду.

В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

«Однажды врач детской поликлиники написала нам диагноз «заячья губа, волчья пасть», я ей сказала: «Вы вроде врач, почему же вы так безграмотно пишете? Я же вам не ставлю диагноз «куриные мозги». После этого вырвала страницу и перешла к другому врачу. Отстаивайте своих детей, вы обязаны это делать» (из переписки на форуме).

К сожалению, в нашей стране расщелины лица диагностируются у 1 из 500-1000 новорожденных и почти всегда вызывают у родителей чувство вины и страха. На самом деле, расщелины лица давно и удачно оперируются.

В разговорной речи расщелину неба часто называют «волчьей пастью», а расщелину губы – «заячьей губой». Однако в профессиональном мире это не принято – подтверждает заведующий 1 хирургическим отделением ДГКБ святого Владимира, доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Юрьевич Комелягин.

— Мы никогда так не называем своих пациентов и их заболевания. Людям это очень обидно слышать. Эти особенности называются «врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба» и «врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба».

[attention type=yellow]

Расщелины лица подразделяют на срединные и боковые. Самые распространенные расщелины – срединные расщелины губы и расщелины неба. Неполные расщелины называют несквозными — они могут захватывать только язычок, или язычок и мягкое нёбо или частично твердое нёбо и оканчиваться позади резцового отверстия.

[/attention]

Расщелины, при которых щель с твердого нёба распространяется на альвеолярный отросток и верхнюю губу, называют полными, или сквозными.

«Почему это произошло именно со мной?!»

Дмитрий Юрьевич Комелягин

— Дмитрий Юрьевич, есть миф, что расщелины лица – это проблемы детей из неблагополучных семей.

— Нет! У нас много семей с благополучными, красивыми родителями, дети которых столкнулись с такой проблемой. Фактором риска, скорее, будет тот факт, что родитель сам был в детстве носителем данной патологии. У нас есть такие семьи.

Скажем, когда-то мы оперировали девочку с расщелиной верхней губы, она вышла замуж и родила ребенка с точно такой же патологией, они снова пришли к нам. У нас были семьи, в которых и второй, и даже третий ребенок рождался с подобной патологией.

И всех мы успешно оперировали.

— Сколько же лет вы уже оперируете?

— Отделение основано 26 лет назад. Вот 26 лет и оперируем. Расщелины лица — это многофакторная проблема, выделить какие-то конкретные причины до сих пор сложно.

Известно, что причиной может послужить внутриутробная гипоксия плода. А что вызвало эту гипоксию? Что угодно. Стресс? Возможно. Инфекция, перенесенная матерью? Прием лекарств? Да, возможно.

Но что конкретно – пока никто вам не скажет.

Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина возникновения расщелин лица заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды.

Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде.

В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум.

В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани.

Что-то пошло не так…

Приблизительно к 4-6-й неделе формирования плода сливаются парные срединные носовые выступы. Они срастаются и формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа.

Боковые элементы верхней губы происходят из парных верхнечелюстных отростков. Если ткани по какой-то причине не срослись, появляется расщелина губы.

Обычно она зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон.

Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком.

По мере того, как нижняя челюсть растет, язык продвигается вперед, а небные складки опускаются вниз и принимают более горизонтальное положение.

Если что-то пошло не так, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально – появляется расщелина в небе.

Вторичное небо развивается, как правило, до 12-й недели. Поэтому диагностику врожденных расщелин лица с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) оптимально проводить на 11–12-й неделе беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

[attention type=red]

Расщелина губы может быть диагностирована специалистом при правильном положении лица плода. Диагностика неба с помощью УЗИ сложнее. Однако опытный врач может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В ряде случаев специалисты не могут выявить этот дефект вплоть до самых родов, если ребенок закрывает личико ручкой или ножкой.

[/attention]

Д.Ю.Комелягин: «У нас в ДГКБ святого Владимира на базе отделения для новорожденных в скором времени будет открыт консультационный центр для беременных, в котором, в том числе, будут принимать и челюстно-лицевые хирурги.

И если, скажем, во время УЗИ-исследования младенцу диагностировали порок развития лица, мама сможет прийти сразу к нам на консультацию.

Мы ее успокоим, расскажем, как можно будет вылечить тот или иной порок, объясним, что ее ждет, и главное – докажем, что это не повод отказываться от ребенка, при правильно выстроенной тактике лечения можно жить полноценной жизнью и с пороками лица».

У Тутанхамона была расщелина неба. К такому выводу два года назад пришла группа ученых, исследовавших его мумию. Возглавлял исследования генеральный секретарь Высшего совета по древностям Арабской Республики Египет Захи Хавасс. Тутанхамон – не единственный человек, которому расщелины лица не помешали добиться успеха и славы.

Лицо знаменитого артиста Хоакина Феникса, похоже, тоже носит следы лицевой расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что шрам на губе — это не след от операции, а врожденная «отметина». Впрочем, скрытая ли это расщелина и расщелина ли вообще, — не так важно. Важнее, что шрам от нее не помешал Хоакину сделать блестящую кинокарьеру.

Такой же шрам на губе (тоже визуально похожий на оперированную расщелину) не помешал Чичу Марину стать популярным американским киноартистом, Денису Дорохову – известным в России КВН-щиком, а Денису Лебедеву – чемпионом мира по боксу.

Когда можно оперировать расщелины

Формы расщелин нёба: А — Расщелина язычка мягкого нёба;  Б — Расщелина мягкого нёба;  В — Расщелина мягкого и частично твердого нёба;  Г — Полная боковая расщелина мягкого и твердого нёба;  Д — Полная двусторонняя расщелина твердого и мягкого нёба

Д.Ю.Комелягин: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить.

Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла.

Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.

Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.

), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка.

Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.

Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» (Д.Ю.Комелягин и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – Прим.ред.).

— На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?

— На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.

[attention type=green]

Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка.

[/attention]

Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас — начинаем с восьми.

Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).

Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.

В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.

Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога

«Дети не смеялись, берегли ее «зубы на носике»!

«Впервые я увидела свою шестую дочку спустя месяц после ее рождения», – вспоминает Марианна Симонова, мама семерых приемных дочерей из Новосибирска. «На фотографии в Федеральной базе данных. Она была там….страшненькая. Сфотографировали ее как-то боком, неудачно. Но что-то подсказало мне: «Моя. Не возьму – система ее погубит».

Через несколько месяцев я уже летела из своего Новосибирска к ней во Владивосток знакомиться. Муж еще дома сказал: «Глаза красивые, остальное все поправим». Так что поддержка мужа у меня уже была. Прилетела – взяла на руки – понюхала. Все. Мне этого было достаточно, чтобы принять решение. Забираю.

Да, у нее была двусторонняя расщелина губы и неба. Я на тот момент уже почитала, поспрашивала, с хирургами посоветовалась. Решили с мужем – будем исправлять. Единственное, чего я боялась, — реакции других моих дочерей. Как они ее примут? Не будут ли смеяться? Она на тот момент была самая младшая.

[attention type=yellow]

Я потом ее еще оставила в учреждении, якобы они ожидали квоту на операцию для нее. Но скоро поняла, что время проходит – никто ею там не занимается. И забрала домой.

[/attention]

Первое время нам надо было просто ее накормить. Вес был слишком маленький, гемоглобин – низкий, операцию в таком состоянии делать нельзя было. А как ее накормить? Соску сосут, прижимая ее языком к небу. А у нее в небе щель – прижать не к чему. Потом она как-то исхитрилась оборачивать соску языком и тянуть из нее. Кормить ее приходилось каждые 2-3 часа и днем, и ночью.

Мясные пюре (гемолобин надо поднимать) давали с ложки. Кладешь ложку — а у нее всё вываливается, прижать нечем. Чистишь нос – и видишь все насквозь, чуть ли не до мозга. Даешь жидкость и понимаешь – нужно быть крайне аккуратной, захлебываться ей ни в коем случае нельзя. У моих знакомых в такой же ситуации еда выливалась через уши. У нас такого не было, правда.

Но в итоге к полутора годам она была готова к операции. Несколько часов операции, несколько дней в реанимации без мамы – все это позади. А блестящий результат — налицо. Никаких осложнений.

Консультировал меня перед операцией прекрасный челюстно-лицевой хирург, наш новосибирский, Михаил Васильевич Колыбелкин. Он даже имя моей дочке помог выбрать. По паспорту дочку зовут Викторией, Викой. «Она пока не сможет выговорить, дайте ей короткое имя».

Так у нас появилась Ия, Июшка (с греческого «фиалка»). Она и есть у нас – прекрасная фиалка, цветочек нежный! Так ей идет это имя!

А старшие дети, кстати, никогда над ней не смеялись, наоборот, оберегали ее, как могли, особенно до операции, не давали ей упасть, боялись за ее «зубы на носике» (так они называли ее дефект).

Не страшно? Нет, страшно было только за нее, как она все перенесет. И еще страшнее было оставить ее в системе. Нельзя детям оставаться без семьи. Таким — особенно. Без операции, внимания, любви они очень быстро становятся тяжелыми, с тяжелым отставанием в развитии. А ведь это всего лишь хирургическая проблема. Если ребенок в семье – все поправимо!»

При подготовке статьи использовались материалы:​

1-ого хирургического отделения ДГКБ святого Владимира:  http://cmfsurgery.ru

Института врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора Г.В.Гончакова: https://www.vasha-nadezhda.ru/care

[attention type=red]

сайта https://www.operabelno.ru/metody-xirurgicheskoj-korrekcii-volchej-pasti-u-detej/

[/attention]

сайта: https://medbe.ru/materials/plasticheskaya-khirurgiya-pri-vrozhdennykh-defektakh/embrionalnoe-razvitie-guby-i-nyeba/

Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учебник для вузов / Под ред. О.О. Янушевича., — 2009. — 400 с.

Памятки, подготовленной фондом «Ты ему нужен». Скачать памятку можно здесь.

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.

Источник: https://www.miloserdie.ru/article/volchya-past-zayachya-guba-takih-diagnozov-net/

Расщелина верхней челюсти: причины, клиническая картина, способы диагностики и лечения

Врожденная расщелина верхнечелюстных костей

Такая патология как расщелина верхней челюсти, губы и неба впервые упоминается в письменных трудах Галена и Гиппократа. Многие годы врачи рассматривали образование подобного дефекта с прогрессированием сифилиса.

Только в последние 400 лет специалисты рассматривают это заболевание в качестве врожденной аномалии челюстно-лицевой области.

Причины заболевания

Верхнечелюстная расщелина считается врожденной аномалией развития плода. В 30% клинических случаев данная патология имеет генетическую предрасположенность. Самыми неблагоприятными периодами внутриутробной мутации являются 4-9 неделя.

По статистике врожденные патологии челюстно-лицевой области часто сочетаются с генетическими пороками развития организма. Однако, достоверных фактов взаимосвязи таких аномалий не существует.

Врачи-стоматологи выделяют следующие основные факторы риска в периоде беременности:

• тяжелые вирусные и бактериальные инфекции;
• гестозы первого триместра;
• повышение температуры тела.

Виды дефектов верхней губы и неба

Классификация врожденных расщелин челюстно-лицевой области Колесова А.А. и Каспаровой Н.Н.:

Аномалии верхней губы	Аномалии неба
Скрытая расщелина верхней губы
Неполная расщелина верхней губы	Расщелина твердого и мягкого неба
Полная расщелина верхней губы	Расщепление гребня верхней челюсти, твердого и мягкого неба

Клиническая картина заболевания

Внешний вид пациента и симптомы врожденной аномалии верхней челюсти имеют некоторые различия, что зависит от локализации и распространенности дефекта.

Врожденная односторонняя полная расщелина неба и губы

В данном случае у ребенка образуется дефект костной ткани, который разделяет альвеолярный отросток на две разные части.

Специалисты при этом выявляют следующие симптомы болезни:

• костный дефект неба провоцирует образование открытого соединения носовой и ротовой полости;
• в лицевой области существует явный дефицит мягких тканей;
• врожденное несовершенство мышц, расположенных в зоне мягкого неба;
• аномальное прикрепление мышечных волокон свода полости рта.

Односторонний дефект губы и неба

Врожденная двусторонняя полная расщелина неба и губы

Данный порок часто сочетается с повреждением альвеолярного отростка, что является результатом нарушения эмбриогенеза.

Заболевание проявляется следующими симптомами:

• снижение тонуса кожных покровов и межчелюстных мышц;
• в центральной части верхней губы находится рудимент губной мышцы;
• выдвижение вперед межчелюстной кости;
• атипичное положение боковых фрагментов губы.

Двусторонняя расщелина верхней губы

Врожденная изолированная расщелина неба

Данная патология может быть двусторонней, односторонней и полной, частичной. При частичном варианте дефекта поражение находится в пределах прикрепления мышечных волокон. Атипичная фиксация мышц мягкого неба формирует клиническую картину расщелины.

В некоторых случаях врожденная деформация может распространяться от подслизистого слоя к твердому небу. Данная патология часто проявляется синдромом Пьера Робина в виде уменьшения челюсти и увеличения языка.

Изолированная расщелина неба

Скрытый дефект неба

Внешние проявления такого врожденного поражения неба незначительны, но несмотря на не большую форму дефекта у пациента наблюдается тяжелое нарушения речевой функции.

Некоторые специалисты срытую расщелину относят к подслизистым формам деформации. Признаками болезни являются:

• прямоугольный дефект кости в области средней линии твердого неба;
• на фоне неизмененной слизистой оболочки наблюдается функциональная недостаточность мышц;
• расщепление язычка.

Если у больного сохраняется глоточный рефлекс, то данная расщелина вызывает значительное зрительное увеличение дефекта мягкого неба.

Диагностика заболевания

Обследования пациентов с врожденными аномалиями происходит в следующем порядке:

1. Сбор анамнеза болезни. Врач начинает исследование с собеседования с родителями для выяснения факторов риска развития генетических мутаций. Специалиста также интересует генетическая предрасположенность и протекание беременности.
2. Визуальный и инструментальный осмотр полости рта. В большинстве случаев на данном этапе стоматолог способен установить предварительный диагноз.
3. Рентгенографическое исследование. Рентгенологический снимок показывает распространенность и точную локализацию врожденного порока.
4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Цифровая обработка рентгенологического обследования позволяет уточнить размер и форму дефекта костной ткани.

Компьютерная томография пациента с врожденным пороком челюстно-лицевой области

Лечение больных с расщелиной челюсти

Пациенты с врожденными аномалиями зубочелюстной системы в комплексном лечении, в котором ведущая роль принадлежит ортопедическому и ортодонтическому восстановлению речевой и жевательной функции.

В таких случаях консервативная терапия осложняется в силу:

• незаконченным формированием смешанного и постоянного прикуса;
• ростом и дифференциацией лицевого скелета;
• патологическими изменениями в структуре мягких тканей ротовой полости.

Ниже представлена инструкция по оказанию стоматологической помощи пациентам с расщелиной челюсти:

1. Первичный осмотр новорожденного в родильном доме. На данном этапе врачи проводят ознакомительную беседу с родителями, рассказывают об организации соответствующий условий ухода и кормления ребенка. В это время специалисты также решают вопрос о выборе времени для оперативного вмешательства.

По сути, первыми медицинскими работниками, контактирующими с новорожденным, являются акушер, гинеколог и неонатолог. Они отлично осведомлены об основных проблемах ребенка с врожденной аномалией неба и верхней губы.

При этом самой главной задачей считается поддержание главных жизненных функций младенца. В этой связи важно поддержать грудное кормление, которое вполне возможно при неполной расщелине верхней губы или неба.

Вопреки уставшему мнению, что таких детей следует перевести на кормление через зонд, это нежелательно делать. У всех новорожденных, включая младенцев с дефектами челюсти, сохраняется сосательный рефлекс. Это позволяет производить кормление посредством соски и бутылочки детей со всеми формами врожденных пороков челюсти.

Изготовление обтуратора в первые месяцы существенно улучшает условия для кормления ребенка. Этот ортодонтический аппарат моделируется в зуботехнической лаборатории после снятия оттиска из полости рта новорожденного.

Врачи-педиатры могут посоветовать родителям подобрать младенцу специальные латексные соски, которые не только облегчат искусственное вскармливание, но позволят успешно подготовиться к предстоящему радикальному вмешательству. Цена таких сосок будет зависеть от фирмы изготовителя и конструкционных особенностей изделия.

1. Логопедическая коррекция детей с врожденной расщелиной челюсти. Помощь логопеда при этом просто необходима, поскольку нарушения речи в раннем возрасте могут привести к умственной и психической задержке развития.

Хирургические методы устранения врожденных аномалий челюстно-лицевой области

Хирургические методики восстановления костных дефектов развивались в течение нескольких столетий. Это позволило усовершенствовать тактику ведения и оперирования больных с расщелиной неба и верхней губы.

Радикальное вмешательство при этом, как правило, осуществляется на 2-3 сутки после рождения ребенка. В некоторых случаях хирургическая операция откладывается до 11-13 дней.

Специалисты разделяют следующие противопоказания к радикальному лечению расщелины:

• комбинация тяжелых врожденных аномалий челюстно-лицевой области, что препятствует полноценному выполнению хирургических манипуляций;
• приобретенные общесоматические заболевания.

Современные стоматологические исследования показали, что наиболее благоприятным периодом для оперативного исправления врожденного дефекта челюсти является 4-6 месяцев после рождения.

Хирургический метод лечения расщелины неба

Суть операции заключается в пластике мягких тканей губы, формировании преддверья рта, восстановлении формы носовых ходов и коррекции носовой перегородки.

Особенности послеоперационного периода

В начальной фазе реабилитации пациентов после хирургической операции по исправлению врожденных аномалий челюсти особое внимание врачей направлено на обеспечение свободного дыхания. Кормление младенца следует начинать уже через несколько часов после общей анестезии. Специалисты рекомендуют при этом воспользоваться ложечкой.

Вскармливание через соску возобновляют только после удаления послеоперационных швов. В это время маленькому пациенту вводятся антибиотики, антигистаминные средства и обезболивающие препараты.

Уход за операционной раной заключается в следующих мероприятиях:

• осуществление ежедневной перевязки раневых поверхностей;
• регулярное промывание поверхности швов;
• антисептическая обработки оперируемой области посредством мирамистина, йоксу;

В хирургической стоматологии принято удалять швы на 6-7 день после проведенной операции.

Послеоперационный уход за раной

На позднем периоде реабилитации врачи-стоматологи стремятся сгладить или устранить постоперационые рубцы. Для этого рубцовые ткани желательно смазать гепариновой или преднизалоновой мазью.

[attention type=green]

Позитивным эффектом также обладает периодические массирование мягких тканей ротовой полости. Из методов физиотерапии наиболее целесообразно использовать облучение гелий-неоновым лазером, ультрафонофорез и электрофорез.

[/attention]

Результаты такого лечения, как правило, позитивные. И только в исключительных случаях возможны следующие осложнения:

• воспаление постоперационных швов, что приводит к утолщению рубцов;
• аллергическая реакция на анестетик, которая опасна возможным летальным исходом;
• повторное формирование дефекта неба и верхней губы.

Профилактика вторичных деформаций челюсти обеспечивается своевременным оперированием пациентов, которое должны проводить высококвалифицированные специалисты в условиях хирургического стационара.

Источник: https://Denta.help/ortodontiya/rasshhelina-verhnej-chelyusti-473

Работа над ошибками

При данной патологии наблюдается дефект тканей верхней губы, смещение и деформация изгибов линий губы и носа. Последствия могут быть весьма серьезны: у ребенка нарушается речь, прикус, деформируется верхняя челюсть.

В некоторых случаях расщелины верхней губы и неба сочетаются с другими пороками развития, входят в структуру наследственных синдромов, но значительно чаще они являются отдельным пороком развития.

Врожденные расщелины верхней губы классифицируются следующим образом: 1) изолированная расщелина верхней губы; 2) изолированная расщелина неба;

3) сквозная расщелина верхней губы и неба — односторонняя или двусторонняя.

Причины

Две основные группы факторов оказывают влияние на появление расщелин верхней губы и неба: 1.

Факторы окружающей среды:  внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, краснуха, генитальный герпес, цитомегаловирусная инфекция и другие инфекции, передающиеся половым путем);  химические вещества (анилиновые красители);  физические воздействия (радиация);  алкоголь, курение, наркотики, возраст родителей старше 35—40 лет.

2. Наследственные факторы.

На сегодняшний день не найдено гена, отвечающего за появление таких дефектов. Однако если в семье родился ребенок с расщелиной верхней губы, то риск рождения ребенка с такой же патологией возрастает до 8% и составляет 50% при наличии указанного дефекта у обоих родителей.

Диагностика

Оптимальным средством профилактики рождения ребенка с любым пороком развития на сегодняшний день является планирование беременности, позволяющее устранить большую часть перечисленных выше факторов риска.
Определить наличие или отсутствие у ребенка врожденных дефектов лица можно при проведении ультразвукового исследования беременной женщине.

Лицо плода формируется в течение 5—8 недель внутриутробного развития, поэтому иногда данный порок выявляется во время первого обязательного ультразвукового диагностического исследования на сроке 12 недель беременности.

К сожалению, опыт показывает, что в большинстве случаев данный диагноз не был установлен при проведении многократных УЗИ или определен на сроках 28 недель беременности.

С какими трудностями сталкиваются родители и ребёнок?

1. Кормление ребенка с расщелиной губы и неба. В редких случаях ребенок при наличии дефекта в полости рта способен сформировать правильный механизм сосания. В таких исключительных случаях ребенок может сосать грудь или соску. В большинстве случаев ребенок привыкает к кормлению с ложечки.

В то же время дети с расщелинами требуют более пристального внимания родителей с целью предотвращения попадания пищи при срыгивании в носовые ходы, гортань, трахею и бронхи. 2. Нарушение речи обусловлено дефектом мягкого неба, обеспечивающего формирование звуков, сообщением полости рта и носа, нарушением прикуса.

При отсутствии своевременного лечения (до 1 года) у ребенка формируется невнятная речь, сопровождающаяся слышимой утечкой воздуха и формированием гримас на лице (сокращение мимической мускулатуры лица). 3. При наличии серьезного косметического дефекта или нарушения речи ребенок может тяжело переживать свое состояние и замыкаться в себе. 4.

В редких случаях при наличии сопутствующей патологии может наблюдаться снижение памяти и внимания.

5. Наблюдается нарушение прикуса.

Особенности кормления и ухода за детьми с расщелиной губы и нёба

Одной из первоочередных задач в первый месяц жизни является организация правильного кормления и ухода за ребенком с расщелиной губы и неба. Для кормления таких детей используются специальные соски — большие, эластичные, с несколькими отверстиями обычных размеров.

Если же дети не могут сосать соску или готовятся к оперативному лечению, то их следует кормить с ложечки или пипетки. Во время кормления ребенку всегда следует придавать полувертикальное положение.
Вторая важная задача — профилактика воспалительных заболеваний органов дыхания.

[attention type=yellow]

Для этого во время прогулок в холодное время года можно использовать маски, состоящие из 2—3 слоев марли. Это способствует очищению и согреванию вдыхаемого воздуха. Целесообразно проведение закаливания детей по рекомендации педиатра.

[/attention]

Правильное вскармливание и уход  — залог успешной подготовки ребенка к сложному оперативному вмешательству.

Оперативное лечение

Первый этап. Хейлоринопластика — пластика верхней губы и носа. Эту операцию проводят в течение первых двух-трех месяцев жизни. Целью хейлоринопластики является устранение косметического дефекта и восстановление правильной анатомии верхней губы и носа. Второй этап.

Уранопластика — пластика неба. Эту операцию проводят в два этапа в возрасте до года. Первый этап — пластика мягкого неба в возрасте 6—8 месяцев, которая обеспечивает формирование и развитие нормальной речи.

Второй этап  — пластика твердого неба в возрасте 12—14 месяцев — обеспечивает устранение утечки воздуха через дефект твердого неба во время речи.

Третий этап.

Костнопластическая операция на верхней челюсти проводится в возрасте 8—12 лет, после прорезывания центральных постоянных зубов верхней челюсти. Медицинская реабилитация проводится до 18-летнего возраста: выполняются корригирующие косметические операции.

Реабилитация детей с расщелиной верхней губы и нёба

Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в диспансеризации, так как им необходимо длительное, систематическое и динамическое наблюдение и активное лечение у ряда специалистов.

Помимо хирургического лечения этим детям нужно проводить ортодонтическое лечение, учитывая наличие аномалий зубов, зубных рядов и прикуса. Им также требуется наблюдение и при необходимости — обучение у специалиста-логопеда.

Неоценимую помощь в адаптации ребенка в обществе оказывает психолог, предотвращающий возможные психологические нарушения; он помогает обеспечить нормальное физическое и психическое развитие ребенка.

Профилактика

Помимо массовой профилактики (ознакомления населения и медработников с причинами возникновения врожденных пороков развития; борьбы с курением, алкоголизмом и наркоманией; санитарно-просветительской работы среди женщин с целью предупреждения абортов; оздоровления женщин перед беременностью; профилактики инфекционных заболеваний; рациональной и по возможности минимальной лекарственной терапии при заболеваниях беременных женщин, особенно в первые 2—3 месяца беременности; устранения или максимального ограничения вредных условий труда беременных женщин; приема витаминов с повышенной дозой фолиевой кислоты в течение 3 месяцев до зачатия и в течение первого триместра беременности), большое внимание необходимо уделить индивидуальным методам профилактики, к которым относят медико-генетическое консультирование (МГК) и пренатальную (дородовую) диагностику беременных (ПДБ). Действенным методом профилактики наследственных заболеваний является МГК, для проведения которого требуется осмотр, обследование будущих родителей. МГК позволяет планировать рождение ребенка и предупреждать наследственную патологию у детей.  Проводятся «тройной» тест, изучение кариотипа (хромосомного набора) будущих родителей, исследование хромосомного набора плода путем проведения биопсии ворсин хориона 1. ПДБ — это полное гинекологическое обследование с цитологическим анализом мазков из шейки матки и влагалища, определением размеров и конфигурации матки и состояния придатков, взятием крови и мочи на анализ. Она включает в себя мониторинг состояния плода с электронным мониторингом частоты сердечных сокращений плода, а также ультразвуковую диагностику плода в различные сроки беременности (на 6-й, 11-й, 23-й, 32-й неделях), которая позволяет своевременно определить грубые пороки развития плода, в том числе и несовместимые с жизнью, и прервать беременность по медицинским показаниям.

Таким образом, правильное и своевременное обследование до и во время беременности позволит предупредить формирование пороков развития плода. Если же малыш родился с расщелиной губы и нёба, то терпение и любовь родителей, а так же профессионализм врачей, которые устранят видимые косметологические дефекты еще до того, как ребенок будет себя осознавать, помогут вырасти вашему чаду здоровым и счастливым.

Источник фото: Shutterstock

Источник: https://www.9months.ru/zdorovie_malysh/1299/rabota-nad-oshibkami

Расщелина губы и нёба: причины и коррекция

Рождение малыша – долгожданный момент для многих. Но бывают случаи, когда радостные известия сопровождаются событиями, к которым родители не готовились заранее. К таким неожиданностям относятся врожденные аномалии и дефекты, омрачающие появление ребенка на свет.

Расщелина губы и неба – самый распространенный врожденный дефект лица. В народе аномалии именуются “зайчьей губой” (расщелина губы) и “волчьей пастью” (расщелина неба). Их формирование происходит в первом триместре беременности, с 5 по 11 неделю эмбрионального развития.

Этиология

“Зайчьей губой” называют аномалию, которая характеризуется частичным или полным отсутствием сращения тканей верхней губы. Она может развиваться в виде самостоятельного состояния, а может комбинироваться с расщелиной неба.

“Волчья пасть” – разрыв, незаращение неба в его центральной или боковой части. Оно может располагаться в какой-то определенной области (передняя костная ткань или мягкая ткань заднего неба) или проходить по всей длине.

На организм матери в период беременности могут оказывать неблагоприятное влияние ряд факторов, результатом чего становится появление такой аномалии, как расщелина губы и неба. Причины патологии следующие:

1. Наследственная предрасположенность – у человека, родившегося с расщелиной, есть вероятность передать это состояние по наследству своему ребенку в 7-10 % случаев.
2. Заболевания вирусного генеза, перенесенные матерью в первом триместре беременности (краснуха, цитомегаловирус, герпесвирусная инфекция, токсоплазмоз).
3. Отяжеленная экологическая и радиационная обстановка в области проживания женщины в момент вынашивания ребенка.
4. Хронические болезни и прием препаратов с тератогенным действием на их фоне.
5. Вредные привычки матери (злоупотребление спиртными напитками, табакокурение, употребление наркотических препаратов).

Классификация расщелин губы и неба

На основе анатомо-физиологических особенностей была разработана классификация расщелин. Для удобства восприятия информацию мы представим в виде таблицы.

Группа	Подгруппы	Особенности подгрупп
Обособленные расщелины верхней губы	Субмукозные	С 1 стороны, с 2 сторон
Неполные (с деформацией носа или без нее)	С 1 стороны, с 2 сторон
Полные	С 1 стороны, с 2 сторон
Обособленные расщелины неба	Те, что затрагивают только область мягкого неба	Субмукозные, неполные, полные
Те, что затрагивают область мягкого и твердого неба	Субмукозные, неполные, полные
Полные расщелины неба и альвеолярного отростка	С 1 стороны, с 2 сторон
Расщелины переднего отдела мягкого неба, верхней губы и альвеолярного отростка	С 1 стороны, с 2 сторон
Сквозные расщелины, затрагивающие верхнюю губу, альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо	С 1 стороны	Правосторонние, левосторонние
С 2 сторон
Расщелины губы и неба (фото ниже) атипичного характера

Диагностика

Патология определяется еще в период беременности. Врожденная расщелина верхней губы и неба визуализируется уже на 16-20 неделе эмбрионального развития. В случае если все 3 основных УЗИ-обследования малыш отворачивается от датчика аппарата так, что разглядеть структуры тяжело, может быть ложный результат обследования.

Отзывы родителей, у которых впоследствии появились дети с врожденными аномалиями, подтверждают возможность ложных результатов, причем в обе стороны. Некоторым говорили о том, что малыш родится больным, а в итоге ребенок ничем не отличался от своих сверстников. Или же, наоборот, родители были уверены в крепком здоровье малыша, а он рождался с патологией.

Кормление ребенка с аномалией

Прежде чем дело дойдет до устранения проблемы, нужно решить вопрос с питанием малыша. Кормление детей с расщелиной губы и неба имеет свои особенности, поэтому мамы должны придерживаться правил, которые разнятся в зависимости от формы патологии.

Если ребенок имеет только аномалию строения губы, то проблем с захватом губами соска и присасыванием у него не будет. Расщелина губы и неба или только неба требует определенной модификации малыша к приему пищи, поскольку в отверстие между носовой и ротовой полостью может затекать молоко, а также отсутствует необходимое давление для процесса сосания.

Как молоко попадает в носовую полость, так и воздух аналогично поступает в ротовую и, соответственно, в желудок. Малыши нуждаются в длительном горизонтальном положении после еды, чтоб лишние пузырьки воздуха вышли. Первые месяцы жизни сопровождаются частыми коликами, срыгиваниями, может доходить даже до рвоты.

Правила вскармливания:

1. Использовать либо грудное вскармливание, либо кормление при помощи бутылочки (из чашки или ложкой кормить нет необходимости).
2. Массировать молочные железы до кормления. Это увеличит количество рефлекторно поступаемого молока, и малышу не придется прикладывать большие усилия.
3. Соблюдать правила кормления по требованию. Чаще прикладывать малыша к груди.
4. Проводить пальцевое сдавливание ареолы, что позволяет увеличить выбухание соска. При необходимости использовать специальные накладки, подбирая под размер ротовой полости ребенка.
5. При ощущении ненасыщения малыша остатки молока собрать молокоотсосом и докормить из бутылочки. Соска также подбирается индивидуально, с учетом анатомических особенностей.

Принципы лечения

Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в хирургическом вмешательстве. Это необходимо не только для устранения косметического дефекта, но и для восстановления функции пищеварительного тракта и дыхательной системы.

Сроки проведения операций, их количество, объем вмешательства определяет непосредственно хирург. Расщелина губы и неба устраняется следующими методиками:

• хейлопластика;
• ринохейлопластика;
• ринохейлогнатопластика;
• велопластика;
• палатопластика;
• костная пластика.

Все эти виды вмешательств относятся к первичной хирургии врожденных расщелин. В дальнейшем могут потребоваться вторичные операции, являющиеся частью коррекции внешнего вида и остаточных явлений.

Ринохейлопластика

Это хирургическое вмешательство по восстановлению анатомо-физиологических особенностей носа и верхней губы. Расщелина верхней губы и неба не устраняется путём подобного вмешательства, а вот для проведения коррекции “зайчьей губы” ринохейлопластика считается операцией выбора.

Задачи хирургов:

• восстановление работы мышечного аппарата верхней губы;
• коррекция красной каймы;
• формирование нормальных размеров преддверья рта;
• восстановление правильного расположения крыльев носа;
• коррекция симметричности;
• формирование дна носовых ходов.

В большинстве случаев используются такие методики, чтоб рубцы и шрамы были как можно меньше заметны. Верно подобранная методика вмешательства, степень первичной деформации тканей и хрящей и правильное ведение постоперационного периода – факторы, определяющие необходимость проведения вторичной хирургии после полного восстановления пациента.

Односторонний патологический процесс позволяет провести операцию по достижении 3-месячного возраста ребенка, двусторонний – после полугода. После пластики ребенка кормят либо с ложки, либо через назогастральный зонд, что зависит от общего состояния и возраста пациента. Через 3-4 дня можно вернуться к методу, который используется постоянно.

Ринохейлогнатопластика

Дети с расщелинами губы и неба могут избавиться от патологии при помощи подобного вмешательства. Эта операция направлена на устранение анатомических нарушений носа, верхней губы и альвеолярного отростка. Позволяет провести коррекцию сквозных дефектов. Двусторонняя расщелина губы и неба – одно из показаний к ринохейлогнатопластике.

Оптимальным периодом проведения операции является детский возраст, пока постоянный прикус еще в полной мере не сформирован, а также еще не произошло прорезывание верхних клыков.

Велопластика

Расщелина верхней губы и неба восстанавливается при помощи одновременного использования нескольких оперативных методик. Специалисты комбинируют элементы хейлоринопластики и велопластики (коррекции мягкого неба). Вмешательство проводится со следующими целями:

• восстановление глотательной функции;
• коррекция процессов дыхания;
• восстановление фонации и речи.

Если ребенок может научиться питаться так, чтобы пища не попадала из ротовой полости в нос, то с речевым аппаратом дела обстоят хуже. Серьезные изменения речи не поддаются самостоятельной коррекции. Это важный момент в первые несколько лет, когда ребенок учится говорить и формирует свои индивидуальные способности (петь, читать стихи).

Велопластика проводится с 8-месячного возраста. Обычно операция переносится хорошо, и уже через 1-2 суток малыш может кушать самостоятельно.

Палатопластика

Дети с расщелиной губы и неба (инвалидность таких малышей находится под вопросом) могут нуждаться в нескольких этапах операции, которые проводят с определенными интервалами. Если врожденный дефект затронул не только губу, альвеолярный отросток и мягкое небо, но и твердое небо, такое состояние является показанием к проведению палатопластики.

После коррекции анатомии мягкого неба щель в твердом автоматически сужается. К 3-4 годам она становится такой узкой, что восстановить целостность можно без значительных травматических нарушений. Такая двухэтапная коррекция имеет следующие преимущества:

• раннее восстановление условий для нормального развития речевой функции;
• барьер для нарушений в зонах роста области верхней челюсти.

Одноэтапное восстановление возможно, но в этом случае увеличивается риск недоразвития верхней челюсти.

Костная пластика

Эта операция выполняется хирургом, но координируется с ортодонтом. Проводится в период смены временного прикуса на постоянный (7-9 лет).

В ходе вмешательства берут аутотрансплантат из большой берцовой кости пациента и пересаживают в зону расщелины альвеолярного отростка.

Трансплантат позволяет восстановить целостность кости верхней челюсти и создать оптимальные условия для прорезывания постоянных зубов.

Вторичная хирургия

Расщелина губы и неба – врожденная аномалия, которая может оставлять след на лице человека на протяжении всей его жизни. Большинство пациентов нуждаются в проведении вторичных пластических операций, цель которых заключается в следующем:

• коррекция внешнего вида;
• восстановление речевой функции;
• устранение аномальных сообщений между двумя полостями (носовой, ротовой);
• перемещение и стабилизация верхней челюсти.

1. Верхняя губа

Большинство пациентов, которые хотят провести коррекцию верхней губы, сосредотачивают свое внимание на том, что после первичного вмешательства остался рубец. Желание его устранить и приводит к хирургу. Необходимо помнить, что любой шрам или рубец можно сделать менее заметным, уменьшить в размере, но избавить от него полностью невозможно.

Частые деформации:

• противоестественный изгиб красной каймы;
• асимметрия;
• нарушение функций мышечного аппарата;
• патологическая полнота.

2. Нос

Аномалии верхней губы сочетаются с деформацией носа. Вторичная хирургия носа требуется практически для всех пациентов. Степень деформации зависит от выраженности первичной патологии. С целью коррекции асимметрии, эстетического вида, восстановления носовой перегородки проводится ринопластика.

Незначительные изменения, нуждающиеся в коррекции, могут быть проведены в раннем детстве. Обширные вмешательства разрешены только после 16-17 лет, когда скелет лица полностью сформирован.

3. Мягкое небо

Следствием сложных расщелин и их первичной хирургии может становиться велофарингеальная недостаточность. Это патологическое состояние, сопровождающееся гнусавостью голоса, невнятностью речи. Хирургические манипуляции направлены на устранение речевого дефекта.

[attention type=red]

Проведение операции разрешено в любом возрасте, но перед этим лучше проконсультироваться с логопедом и подтвердить невозможность правки речи другими способами.

[/attention]

Преждевременно оценить результат операции на мягком небе невозможно, поскольку мышечный аппарат этой области очень чувствительный ко внешним вмешательствам, а значит, рубцовые изменения после первичной хирургии всегда значительные. Для восстановления функциональных особенностей проводят следующие манипуляции:

• повторную мышечную пластику без или с одномоментным удлинением;
• пластику мягкого неба, используя глоточный лоскут.

Особенностью позднего послеоперационного периода является работа с квалифицированным логопедом и сурдологом.

4. Ороназальные фистулы

Это частая проблема пациентов, прооперированных по поводу расщелин неба и губы. Фистула представляет собой отверстие между двумя полостями. Частая локализация – область альвеолярного отростка, твердое небо. В раннем возрасте такие отверстия становятся причиной попадания пищи в нос, но дети приучаются контролировать состояние. Также результатом становится гнусавость и невнятность голоса.

Устранение ороназальных фистул проводится путем костной пластики с формированием дна носовых ходов.

Заключение

Расщелина губы и неба, инвалидность при которой остается под вопросом, относится к врожденным состояниям. В случае сочетания двусторонней тяжелой патологии с другими аномалиями возможно получение инвалидности.

Наличие единичной патологии без сопутствующих аномалий врожденного характера обозначается таковым, что не мешает человеку самостоятельно себя обслуживать и не сопровождается отклонениями в других сферах (умственной, психической, сенсорной). В таких клинических случаях больного инвалидом не признают.

Источник: https://FB.ru/article/269884/rasschelina-gubyi-i-n-ba-prichinyi-i-korrektsiya