У меня Миелопролиферативное заболевание: истинная полицитемия 2 В стадия.

Полицитемия истинная

На сегодняшний день не существует достоверных причин появления эритремии.

Однако медики более всего расположены верить вирусно-генетической теории: особые вирусы (коих насчитывается около 15 штук) вселяются в организм и при воздействии определенных факторов оказываются внутри незрелых клеток костного мозга (лимфоузлов), после чего незрелые клетки лимфоузлов делятся и образовывают новые клетки.

Большую роль в возникновении такой болезни, как эритремия крови, играет наследственность – заболевание часто диагностируется у нескольких членов семьи и у людей с нарушениями структуры хромосом.

Что до предрасполагающих факторов, ими являются:

• физические факторы (рентгеновское облучение);
• химические факторы: производственные (краски, лаки) и лекарственные (применение солей золота на протяжении длительного времени);
• биологические факторы (вирусы, туберкулез, кишечные инфекции, хирургические вмешательства, стрессы и пр.).

Симптомы

В два синдрома объединены симптомы истинной полицитемии: плеторический и миелопролиферативный.

Плеторический (или полнокровный) синдром связан с усилением кровенаполнения органов. К нему относятся:

• головные боли и головокружение;
• при физической нагрузке давящая боль за грудиной;
• тяжесть в голове;
• эритроцианоз (покраснение с синюшным оттенком кожных покровов);
• покраснение глаз;
• из-за увеличения селезенки появляется тяжесть в верхней части живота;
• кожный зуд, который увеличивается после водных процедур;
• повышенное артериальное давление;
• эритромелалгия (острые боли на кончиках пальцев, которые после приема препаратов, разжижающих кровь, уменьшаются).

С повышенным образованием эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов связан миелопролиферативный синдром, который характеризуется:

• болями в костях;
• тяжестью в левой части живота из-за увеличения селезенки;
• тяжестью в правой части живота из-за увеличения печени;
• повышением температуры.

Формы

Существует несколько стадий эритремии:

начальная стадия, на которой эритремия проявляется следующим образом:

• длится пять лет и больше;
• проявления плеторического синдрома (умеренные);
• селезенка не увеличена;
• общий анализ крови демонстрирует умеренное повышение числа эритроцитов, в костном мозге усиливается образование всех клеток крови (за исключением лимфоцитов) или эритроцитов;
• редкие случаи осложнения.

А – полицитемическая стадия – повышение количества всех клеток крови. Для нее характерны такие характеристики:

• длится от 5 до 15 лет;
• ярко выраженный плеторический синдром, тромбозы артерий и вен, увеличение печени и селезенки, кровотечения;
• участков опухолевого роста в селезенке не наблюдается;
• к дефициту железа могут привести кровотечения;
• общий анализ крови демонстрирует нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов (кроме лимфоцитов);
• в костном мозге – усиленное образование клеток крови, за исключением лимфоцитов, а также выявляются рубцовые изменения костного мозга.

Б стадия – полицитемическая с миелоидной метаплазией селезенки (повышается количество всех клеток в крови, кроме лимфоцитов, а также в селезенке появляется опухолевый рост):

• гистологическое исследование биоптата и пункция селезенки доказывают наличие опухолевого роста в селезенке;
• появляются тромбозы, кровоточивость и т.д.;
• тромбозы в стадиях 2 А и 2 Б представляют наибольшую угрозу;
• общий анализ крови демонстрирует повышенное содержание всех клеток крови, кроме лимфоцитов, а также появляются эритроциты различных размеров и форм, незрелые клетки крови;
• нарастание рубцовых изменений наблюдается в костном мозге.

3 стадия – анемическая – исход болезни. Этой стадии характерны:

• снижение в крови количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
• увеличение печени и селезенки;
• большие рубцовые изменения в костном мозге, а также остаточное образование клеток крови;
• часто имеет место еще одна опухоль – острый лейкоз или хронический лейкоз.

Диагностика

Диагностика эритремии включает в себя сбор следующих анализов:

• анализ анамнеза заболевания, а также жалоб;
• анализ анамнеза жизни;
• физикальный осмотр для определения цвета кожных покровов;
• анализ крови, что дает возможность определить количество эритроцитов, уровень гемоглобина;
• анализ мочи, который проводят с целью выявления сопутствующей патологии;
• биохимический анализ крови, при котором определяют уровень холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, электролитов для выявления сопутствующего поражения органов;
• проводится исследование костного мозга;
• трепанобиопсия выполняется при взятии на анализ столбика костного мозга с костью и надкостницей;
• УЗИ внутренних органов;
• спиральная компьютерная томография и магнитно-резонансная томография необходимы для получения точного изображения органов, что позволит оценить масштабы опухолевого процесса;
• магнитно-резонансная томография.

Лечение

После того, как пациенту поставили диагноз эритремия, лечение может проходить следующим образом: кровопускания позволяют удалять с лечебной целью определенное количество крови.

Как правило, извлекают 200-400 мл крови (100 мл – в пожилом возрасте или при заболевании сердца), обычно курс рассчитан на три процедуры. Кровопускания проводят для того, чтобы нормализовать количество клеток крови и снизить ее вязкость.

Запрещается проводить процедуру при наличии недавних тромбозов. До проведения процедуры назначают препараты, которые улучшают текучесть крови.

Экстракорпоральные методы лечения, среди которых распространен эритроцитаферез – удаление избытка эритроцитов и тромбоцитов крови, который выполняется с интервалами 5–7 дней.

Химиотерапия показана:

• для 2Б стадии;
• если имеет место увеличение количества всех клеток крови;
• в случае, если есть осложнения со стороны внутренних органов и сосудов;
• при тяжелом состоянии больного;
• при плохой переносимости и неэффективности кровопусканий.

Также для лечения истинной полицитемии применяются симптоматическая и лучевая терапии.

Кроме того, проводят переливание компонентов крови для 3 стадии заболевания, при снижении содержания нормальных клеток крови.

Болезнь эритремия может обернуться фатальным исходом для пациента в двух случаях:

• в случае возникновения анемической комы;
• в случае возникновения тяжелой степени анемии.

Эритремия у детей встречается нечасто.

Осложнения

Болезнь Вакеза может вызвать такие осложнения:

• тромбозы – возникают в разных участках тела (на кончиках пальцев, в сосудах глаз и т.д.). Тромбозы появляются вследствие нарушения кровотока по мелким сосудам из-за замедления кровотока, повышения вязкости крови, увеличения количества тромбоцитов и эритроцитов;
• кровотечения возникают при оперативных вмешательствах (к примеру, после удаления зубов). Спонтанные кровотечения редко имеют место, однако могут появиться, особенно из геморроидальных узлов или сосудов желудочно-кишечного тракта;
• с распадом огромного количества клеток крови связаны мочекаменная болезнь и подагра;
• если не проходить лечение, больные погибают в течение 1,5 года после того, как был установлен диагноз. Благодаря терапии продолжительность жизни увеличивается на 7–15 лет. Самая распространенная причина смерти – тромбозы, реже случается смертельный исход из-за кровотечения и развития второй опухоли в крови.

Источник: https://doc.ua/bolezn/policitemiya-istinnaya

Дают ли инвалидность при истинной полицитемии

Время чтения: ~5 минут Татьяна Григорьева 472

Истинная полицитемия, которая также называется болезнью Вакеза и эритремией – это разновидность хронического лейкоза миелопролиферативного характера, проявляющаяся как тотальная гиперплазия элементов костного мозга.

Заболевание имеет доброкачественную природу с преимущественным вовлечением эритроцитарного ростка, что ввиду особенностей кровяных клеток отличается специфичностью симптомов. По среднегодовым показателям и структуре заболеваемости эритремия находится на 4-ом месте после хронического миелолейкоза.

Болезнь Вакеза в основном развивается у людей пожилого и старческого возраста после 50-60-ти лет, но в последнее время нередко диагностируется у более молодых и даже детей. При этом отмечается, что в молодом возрасте патология протекает наиболее неблагоприятно, и мужчины ей подвержены чаще, нежели женщины.

Если на начальных стадиях заболевания человек способен заниматься профессиональной деятельностью без особых ограничений, то при прогрессировании полицитемии он утрачивает эту возможность. Возникает закономерный вопрос, имеет ли право пациент с эритремией рассчитывать на получение группы инвалидности, становясь нетрудоспособным, и каковы критерии ее присвоения?

Критерии диагностики

Клиническая картина полицитемии непосредственно обусловлена возрастанием объема циркулирующей крови, а в частности эритроцитов, снижением скорости кровотока, сгущением крови, приводящего к ее вязкости. В свою очередь, это ведет к ухудшению качества микроциркуляции и развитию склонности к тромбообразованию.

В ходе диагностики выделяются критерии, согласно которым течение полицитемии относят к двум категориям – А или Б. Для категории А характерно:

• увеличение содержания эритроцитарной массы в кровотоке: у женщин – 32 мл/кг и мужчин 36 мл/кг;
• насыщение крови кислородом расценивается как нормальное (более 92 %);
• спленомегалия (увеличение размеров селезенки).

Перечень болезней для получения бессрочной инвалидности

Категория Б устанавливается, если у пациента отмечается:

• лейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов) более 12*109Ед/л, не сопровождающийся инфекцией либо интоксикацией;
• тромбоцитоз (рост количества тромбоцитов) свыше 400*109Ед/л без признаков кровотечения;
• увеличение концентрации щелочной фосфатазы, численности нейтрофилов без симптоматики инфекционного заражения или интоксикации;
• повышенное связывание плазмой крови витамина В12.

Справка! Диагноз считается подтвержденным при наличии 2-х любых проявлений, принадлежащих к категории А и Б или 3-х, относящихся к категории Б.

В течение эритремии, как и у большинства других патологий, выделяется несколько стадий, имеющих определенную клиническую и лабораторную картину. Прогноз развития заболевания строится непосредственно из оценки стадии и особенностей протекания полицитемии у конкретного пациента. В современной медицинской практике используется следующая классификация.

Характеристики полицитемии

Стадия I – начальная (малосимптомная). У пациентов отмечается субъективное благополучие и плетора (полнокровие) умеренной степени.

Уровень эритроцитов у мужчин выше 5,5*1012Ед/л, гемоглобин превышает 177 г/л, у женщин – более 5*1012Ед/л и гемоглобин выше 157 г/л. Концентрация тромбоцитов и лейкоцитов не покидает референсных значений.

В костном мозге определяется очаговая гиперплазия миелоидного ростка.

Стадия IIA – развернутая (не сопровождается миелоидной метаплазией селезенки).

У пациентов отмечается плетора выраженной степени, незначительная сплено- и гепатомегалия, артериальная гипертония и другие сосудистые нарушения.

Кроме того, наблюдается панцитоз (увеличение количества кровяных клеток), и, в частности, нейтрофилез со смещением палочкоядерных элементов. Для этой стадии характерна тотальная гиперплазия трех ростков.

Стадия IIБ – развернутая (с миелоидной метаплазией селезенки). Клиническая картина состоит из выраженной спленогепатомегалии и уратового диатеза.

Лабораторно определяется панцитоз с повышением лейкоцитов более 15*109Ед/л и сдвигом в сторону миелоцитов, а также присутствуют единичные эритрокариоциты.

На этом этапе отмечается панмиелоз с миелофиброзом и развивается миелоидная метаплазия селезенки.

Стадия III – терминальная, зачастую анемическая. Определяется миелофиброз, анемия, гиперурикемия, острый лейкоз, тромбоцитопенический и геморрагический синдром, хронический миелолейкоз, осложнения инфекционного характера и спленогепатомегалия.

Продолжительность стадий I и IIA, как правило, может достигать 15-ти и больше лет, тогда как IIБ отличается менее длинным сроком. При этом самая тяжелая форма заболевания – терминальная в большинстве случаев длится приблизительно несколько месяцев.

Изменение условий труда

При данном заболевании трудоспособными принято считать пациентов молодого возраста, страдающими эритремией стадий I и IIА в периоде ремиссии. При этом их состояние не должно осложняться сосудистыми патологиями.

Для больных с полицитемией имеются определенные противопоказания и рекомендованы следующие условия труда:

• I стадия. Запрещена деятельность, требующая чрезмерных физических усилий или психоэмоционального напряжения. Также противопоказана работа в неблагоприятном микроклимате и взаимодействие с гемотоксичными веществами.
• II стадия. Не рекомендуется труд, связанный с вынужденным некомфортнім положением тела, умеренными физнагрузками и нервно-психическим перенапряжением, вибрационным воздействием, пребыванием на высоте, перепадами температурного режима, давления и т. д.
• III стадия не позволяет пациентам трудиться в обычных для здорового человека условиях производства.

Симптомы истинной полицитемии

Показания для проведения МСЭК

На прохождение медико-социальной экспертной комиссии (МСЭК) больному с эритремией выдает направление его лечащий врач, который руководствуется наличием определенного ряда показаний у конкретного пациента. К ним относятся:

• II стадия заболевания при потребности перевода пациента на должность более низкой квалификации, другую профессию либо необходимости снижении объема выполняемой деятельности;
• терминальная стадия эритремиями;
• протекание болезни с сосудистыми осложнениями, ведущими к существенным дисфункциям сердечно-сосудистой системы.

Установление инвалидности

При проведении комиссии по установлению степени нетрудоспособности, медицинские эксперты руководствуются нижеперечисленными критериями. Инвалидность не полагается пациенту при латентной, индолентной (вялотекущей) форме эритремии без симптомов прогрессирования с невыраженными нарушениями функционирования органов.

3-я группа присваивается при болезни Вакеза со средне проявляющимися дисфункциями крови и иммунитета при проводимом пациенту лечении. 2-я группа предоставляется при выраженных отклонениях деятельности кровеносной и иммунной систем при осуществляемой терапии.

1-я группа присваивается при терминальной стадии, сопровождающейся значительными нарушениями работоспособности кровеносной и иммунной систем, на фоне развивающегося острого лейкоза. Категория «ребенок-инвалид» предоставляется при полицитемии с дисфункциями крови и иммунитета, начиная с умеренной степени и далее на фоне проводимого лечения.

Источник: https://invalidu.com/bolezny/dayut-invalidnost-istinnoy-policitemii

Эритремия (истинная полицитемия): симптомы и прогноз на жизнь – Кардио доктор

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – наследственное заболевание системы крови, встречающееся преимущественно у женщин пожилого возраста.

Увеличение количества эритроцитов при истинной полицитемии

Для данной патологии характерна злокачественная гипертрофия костного мозга.

Чаще всего, пациентам данная патология известна как рак крови (хотя подобное суждение ошибочно) и приводит к прогрессивному увеличению количества клеток крови, в первую очередь эритроцитов (число других элементов также возрастает).

В результате повышения их количества, наблюдается увеличение гематокрита, что приводит к снижению реологических свойств крови, снижению скорости кровотока по сосудам, и как следствие, повышению тромбообразования и ухудшения снабжения тканей.

Данные причины приводят к тому, что большинство тканей испытывает кислородное голодание, которое снижает их функциональную активность (ишемический синдром). Истинная полицитемия встречается в основном у женщин. Мужчины болеют несколько реже, частота встречаемости данной патологии составляет примерно 3:2.

В среднем, болезнь Вакеза возникает в возрасте около 40 лет, а пик проявления симптомов приходится на 60 — 70-летний возраст. Прослеживается наследственная предрасположенность к заболеванию. В популяции эритремия встречается довольно редко – около 30 случаев на миллион населения.

Основные симптомы заболевания

Внешний вид больных истинной полицитемией

Эритремия представляет собой чрезмерное насыщение крови эритроцитами, что приводит к различным тканевым и сосудистым нарушениям. Среди наиболее часто встречающихся симптомов, можно выделить:

1. Изменение цвета кожи. Основные причины — застой крови и восстановление гемоглобина. Из-за сниженного кровотока эритроциты дольше остаются на одном месте, что приводит к восстановлению содержащегося в них гемоглобина, и как следствие этого, изменение окраски кожных покровов. Пациенты, страдающие от данного заболевания, имеют характерный внешний вид — покрасневшее лицо и шею интенсивно вишневого цвета. Кроме того, под кожей явно видны проступающие набухшие вены. При изучении слизистых можно наблюдать характерный симптом Купермана – изменение окраски мягкого неба при неизмененном цвете твердого.
2. Зуд. Данный синдром развивается вследствие увеличения количества иммунных клеток, обладающих способностью к выделению специфических медиаторов воспаления, в частности, серотонина и гистамина. Зуд усиливается после механического контакта (чаще всего, после душа или ванны).
3. Эритромелалгия – изменение окраски дистальных фаланг пальцев с появлением боли. Данный синдром обусловлен повышенным содержанием тромбоцитов в крови, что приводит к закупориванию мелких капилляров дистальных фаланг, развитию в их тканях ишемического процесса и боли.
4. Сплено- и гепатомегалия. Увеличение данных органов наблюдается при большинстве гематологических заболеваний. Если у пациента развивается эритремия, то повышенная концентрация клеток в крови может приводить к увеличению кровотока в данных органах, и как следствие, их увеличения. Это удается определить при пальпации или при инструментальных исследованиях. Синдром мегалии самостоятельно устраняется после нормализации показателей гемограммы, то есть когда анализ крови приходит в норму.
5. Тромбозы. Из-за высокой концентрации клеток в крови и снижения кровотока, в местах поражения интимы сосудов происходит образование большого количества тромбов, которые приводят к закупорке сосудов во всех частях организма. Особенно опасно развитие тромбоза мезентериальных, легочных или мозговых сосудов. Кроме того, тромбы в мелких сосудах слизистой оболочки желудка приводят к снижению ее защитных свойств и появлению гастрита и язв. Может иметь место и синдром ДВС.
6. Боль. Может развиваться как в результате сосудистых нарушений, например, при облитерирующем эндартериите, и в результате некоторых метаболических нарушений. При полицитемии может наблюдаться увеличение уровня мочевой кислоты в крови, ее отложению в области суставов. В редких случаях наблюдается болевой синдром при перкуссии или поколачивании плоских костей, содержащих костный мозг (из-за его гиперплазии и растягивания надкостницы).

Среди общих симптомов, если имеет место эритремия, на первое место выходят головная боль, головокружение, ощущение тяжести в голове, шума в ушах, синдром общей слабости (все симптомы обусловлены снижением оксигенации тканей, нарушением кровообращения в тех или иных частях организма). При диагностировании не используются в качестве обязательных критериев, так как могут соответствовать любому системному заболеванию.

Стадии и степени полицитемии

Таблица стадий истинной полицитемии с клинико-гематологической характеристикой

Истинная полицитемия протекает в три стадии (этапа):

• стадия начальных проявлений. На этой стадии пациент не предъявляет конкретных жалоб. Его беспокоят общая слабость, повышенная утомляемость, чувство дискомфорта в голове. Все данные симптомы чаще всего списываются на переутомление, социальные и жизненные проблемы, из-за чего само заболевание достаточно поздно диагностируется;
• развернутая стадия (клинический этап). На данной стадии характерно появление головной боли, изменения цвета кожных покровов и слизистых. Болевой синдром развивается достаточно поздно и говорит о запущенности болезни;
• терминальная стадия. В этой стадии максимально проявляются поражения внутренних органов из-за их ишемии, нарушение функции всех систем организма. Может наступить летальный исход из-за вторичной патологии.

Все стадии протекают последовательно, а диагностика заболевания (анализ крови) становится информативной со стадии клинических признаков.

Диагностика болезни Вакеза

Диагностируется болезнь Вакеза путем забора общего анализа крови

Для постановки диагноза, решающую роль играет общий анализ крови. В нем наблюдается выраженный эритроцитоз, увеличение уровня гемоглобина и показателя гематокрита. Наиболее достоверным является анализ пунктата костного мозга, в котором выявляются признаки гиперплазии эритроидного ростка, а также подсчитывается, сколько клеток в нем присутствует и каково их морфологическое распределение.

Для уточнения характера сопутствующей патологии рекомендуется провести биохимический анализ, который дает информацию о состоянии печени и почек. При массивных тромбозах оценивается состояние факторов свертывания крови путем анализа ее на свертываемость – коагулограмму.

Другие исследования (УЗИ, КТ, МРТ) дают лишь косвенное представление о состоянии организма и не используются при постановке диагноза.

Лечение эритремии

Несмотря на разнообразие и тяжесть проявлений болезни Вакеза, существует относительно немного методов ее лечения. Оно зависит от того, что показал анализ гемограммы, развился ли цитологический синдром и какие симптомы имеются у больного.

Как упоминалось выше, причиной заболевания служит повышенная концентрация клеток крови (особенно эритроцитов), развивающаяся из-за гиперплазии костного мозга.

В связи с этим, правильный анализ путей развития болезни позволяет определить основные принципы патогенетического лечения, которые включают в себя уменьшение количества клеток крови и воздействие непосредственно на места их образования. Это достигается путем следующих методов лечения:

1. Кровопускание. Данный метод появился довольно давно, однако, несмотря на свою примитивность, он используется, по сей день. Суть процедуры – удаление излишков крови из организма пациента. Данный метод позволяет эффективно снизить синдром плеторы (полнокровия), уменьшить концентрацию эритроцитов в крови пациента, улучшить реологические свойства его крови. Процедура проводится несколько раз до достижения необходимых гематологических показателей (уровень гемоглобина около 140 и количество эритроцитов на уровне 4.5х1012 степени). За одну процедуру удаляют около 300—400 мл крови пациента, предварительно разбавленным раствором реополиглюкинов и гепарина.
2. Эритроцитоферез – процедура, направленная на аппаратное удаление излишка эритроцитов из организма пациента. Процедура основана на принципе создания искусственного круга кровообращения с, так называемым, фильтром для эритроцитов. Их излишки остаются на мембранах фильтра, а в организм пациента возвращается очищенная кровь. Данный метод лечения безболезнен, а показания и необходимые симптомы для его проведения такие же, как и для кровопускания. Однако, эритроцитоферез не вызывает повреждения сосудов. Критерием эффективности удаления эритроцитов является нормальный анализ крови.

Подобное лечение должно сопровождаться назначением антиагрегантных препаратов таких, как аспирин, курантил, клопидогрель или антикоагулянтов (гепарина). Использование названных препаратов с одной из процедур значительно повышает эффективность терапии, чем использование их по отдельности.

Рекомендуется также в схемы лечения добавлять некоторые цитостатические препараты (если причиной гиперплазии костного мозга является рак), интерфероны (при развитии вторичных вирусных осложнений) или гормонов (в основном, используются дексаметазон и преднизолон), что позволяет улучшить прогноз заболевания.

Осложнения, последствия и прогноз

Последствия заболевания зависит от многих факторов, в частности от возраста пациента

Все осложнения болезни обусловлены развитием тромбозов сосудов. В результате их закупорки могут развиваться инфаркты внутренних органов (сердца, печени, селезенки, мозга), облитерирующий атеросклероз (при тромбировании пораженных атеросклеротическими бляшками сосудов нижних конечностей). Избыток гемоглобина в крови провоцирует развитие гемохроматоза, мочекаменной болезни или подагры.

Все они развиваются вторично и требуют устранения основной причины – эритроцитоза, для наиболее эффективного излечения.

Что касается прогноза заболевания, то здесь многое зависит от того, в каком возрасте было начато лечение, какие методы использовались, и были ли они эффективны.

Как упоминалось вначале, истинная полицитемия имеет тенденцию к более позднему развитию. Если же наблюдается появление основных симптомов у молодых лиц (в возрасте от 25 до 40 лет), то заболевание протекает злокачественно, то есть прогноз неблагоприятный, а вторичные осложнения развиваются значительно быстрее.

Соответственно, чем позже наблюдается развитие болезни, тем более доброкачественно она протекает. В том случае, когда используются адекватно назначенные препараты, срок и жизнь пациентов значительно улучшается.

Такие больные могут нормально жить со своим заболеванием еще достаточно долгое время (вплоть до нескольких десятков лет).

Отвечая на вопрос, каким может быть исход эритремии, нужно отметить, что все зависит от того:

• какие вторичные процессы получили развитие
• каковы их причины
• как долго они существуют
• своевременно ли была диагностирована истинная полицитемия и начато необходимое лечение.

Чаще всего, из-за поражения печени и селезенки наблюдается переход полицитемии в хроническую форму миелобластного лейкоза. Срок жизни при нем сохраняется практически прежний, а при правильном подборе препаратов может достигать и десятков лет (прогноз относительно

Источник:

Эритремия – чем может быть опасно красное лицо?

Выраженное покраснение лица и кожных покровов может быть вызвано таким заболеванием, как эритремия. Эта патология сопровождается избыточным синтезом эритроцитов. Болезнь встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз при отсутствии поддерживающей терапии.

Эритремия – что это за болезнь?

Эритремия или истинная полицитемия – заболевание миелопролиферативного характера. Оно сопровождается усилением образования эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Нередко заболевание характеризуют как хронический, доброкачественный лейкоз. Непосредственно поэтому, услышав диагноз истинная полицитемия, это рак или нет – желает знать каждый пациент.

Эритремия имеет доброкачественный характер. Однако сам источник опухолевого роста, клетка-предшественница миелопоэза способна давать начало злокачественным клеткам. Однако на практике это происходит нечасто. Сама заболеваемость эритремией встречается у 6-ти из 10 000 человек. При этом мужчины и женщины заболевают одинаково.

Истинная полицитемия – патогенез

Истинная полицитемия возникает в результате пролиферации всех трех ростков кроветворения, однако чаще остальных страдает красный. В связи с этим основным субстратом для опухоли служат созревающие в избытке эритроциты.

Очаги миелоидного кроветворения образуются в таких органах, как:

Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в составе периферической крови приводит к снижению скорости кровотока с одновременным повышением вязкости и свёртываемости крови. Подобные изменения обуславливаются рядом клинических симптомов, которые сигнализируют о развитии патологии.

Истинная полицитемия – классификация

При описании такой патологии, как эритремия, классификация, используемая врачами, отражает непосредственную причину развития болезни.

Принято выделять:

• относительную;
• истинную эритремию.

Относительная форма диагностируется если при нормальном уровне эритроцитов снижается объем плазмы. Данное состояние нередко носит название стрессовой или ложной полицитемии.

Истинная же форма патологии по происхождению может быть:

Первичная форма – самостоятельное, миелопролиферативное заболевание, с повреждением миелоидного ростка кроветворения. Вторичная развивается при повышении активности эритропоэтина.

Это состояние является компенсаторной реакцией организма на общую гипоксию. и может встречаться при:

• хронической патологии легких;
• опухолях надпочечников;
• «синих» пороках сердца;
• опухолях надпочечников;
• гемоглобинопатиях.

Причины эритремии

Истинные причины, провоцирующие болезнь Вакеза Ослера, до сих пор остаются неизвестными. Среди многих теорий, высказываемых врачами, наибольшей достоверностью обладает вирусно-генетическая. Согласно ей, заболевание развивается в результате воздействия на организм вирусов или нарушения генетики.

В качестве провоцирующих факторов могут выступать:

• ионизирующее излучение;
• действие токсических веществ;
• кишечная инфекция;
• туберкулез;
• хронические стрессовые ситуации;
• оперативные вмешательства.

Эритремия – симптомы

Основой клинический синдром, наблюдаемый при эритремии, – плеторический. Обусловлен он наличием панцитоза и увеличением объема циркулирующей крови.

Источник: https://czkaltan.ru/prochee/eritremiya-istinnaya-politsitemiya-simptomy-i-prognoz-na-zhizn.html